症例　3

小学生低学年生。最近ときどき頭痛を訴えていた。放課後、喧嘩をして激しくないたときに、急に座り込んでしまった。話をしてもうなずいてわっかているようだが言葉が出ない。また右半身に力が入らず動かさない。数分間じっとしていたらだんだん右半身にも力が入るようになり、言葉も話せるようになった。

病歴から考えられる診断は？

MRIでは脳内に多数の低吸収信号がみられる。両側の後頭葉には虚血病巣がみられる。

右の内頚動脈撮影では、内頚動脈は頭蓋内の終末部で狭窄して、多数のもやもや血管がみられる。外頚動脈撮影では中硬膜動脈が側副血行路を作り脳表の血管が一部造影されている。左側も同様の所見で、また椎骨動脈系でも血管の狭窄ともやもや血管がみられた。

もやもや病と診断して、両側の頭蓋外ー頭蓋内血管吻合術を行い、発作症状は起こらなっくなった。

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